血液を固める凝固因子の一部の因子活性が生まれつき低いか無いため、止血するのに時間がかかる障害で、ささいな傷でも出血しやすく、出血するといつまでも血が止まらなくなります。

伴性劣性遺伝の病気で特殊な場合をのぞき男の子にのみ発症します。女の子は保因者となります。

新生児期に症状が現れることは少なく、６ヶ月くらいから動きが活発になる頃に症状が現れ、関節内出血を繰り返したり、ちょっとした傷が原因で止血困難な体質のために大きな血腫になることもあります。

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欠乏している血液凝固因子の製剤を注射して補充する治療を行います。

血液製剤による不幸な問題（肝炎ウイルスやHIVウイルス感染）もありましたが、現在は改善され安全な製剤が供給されています。

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